Es un término que deriva del griego antiguo ichthyus, que significa pez y por extensión, escamas. La ictiosis es una enfermedad genética monogénica caracterizada por una piel anormalmente seca y escamosa que la hace tener la apariencia de escamas de pescado. Se debe a una anomalía en un gen que interviene en la formación de la barrera cutánea. Su modo de transmisión es variable y hasta la fecha se conocen más de 50 genes cuyas anomalías conducen a diferentes tipos de ictiosis.
Todos los tipos de ictiosis, excepto la ictiosis vulgar, forman parte de la lista de las llamadas enfermedades huérfanas.
¿Qué es la ictiosis?
Es un término que deriva del griego antiguo ichthyus, que significa pez y por extensión, escamas. La ictiosis es una enfermedad genética monogénica caracterizada por una piel anormalmente seca y escamosa que la hace tener la apariencia de escamas de pesca. Se debe a una anomalía en un gen que interviene en la formación de la barrera cutánea. Su modo de transmisión es variable y hasta la fecha se conocen más de 50 genes cuyas anomalías conducen a diferentes tipos de ictiosis.
Todos los tipos de ictiosis, excepto la ictiosis vulgar, forman parte de la lista de las llamadas enfermedades huérfanas.
Los diferentes tipos de ictiosis
Son muy numerosos. La ictiosis más común y menos grave es la ictiosis vulgar, que se manifiesta después de los 6 meses de edad o en adultos. Da un aspecto grisáceo a la piel, que es muy seca y con finas escamas. excepto en los grandes pliegues. A menudo se asocia con eczema atópico. Cede en verano con el sol y empeora en invierno.
Ictiosis ligada al cromosoma X o «ictiosis negra»
Relativamente frecuente (1/2000) se observa solo en niños. Está presente al nacer en forma de escamas finas y luego empeora. Aparecen escamas grandes de color marrón oscuro en las extremidades y el tronco con engrosamiento en las articulaciones que dan una apariencia «sucia» a la piel. Las palmas y las plantas están intactas, a veces también los grandes pliegues.
La ictiosis lamelar
está formada por escamas muy grandes de color marrón oscuro con engrosamiento de las palmas y las plantas.
Las eritrodermias ictiosiformes
se manifiestan por enrojecimiento con descamación de todo el tegumento con desprendimientos ampollosos en determinados tipos (eritrodermia ampollosa ictiosiforme). Están presentes desde el nacimiento. Otras ictiosis pueden asociarse a otras anomalías extracutáneas.
Las consecuencias de la ictiosis
Las personas afectadas sufren sequedad de piel desde la más tierna infancia, rostro y cuero cabelludo incluidos. La afectación del cuero cabelludo conduce a una abundante caspa. La formación de grietas en las articulaciones provoca dificultades motoras. La epidermis ya no realiza su función protectora. Las infecciones son más fáciles. La acumulación de escamas puede causar pérdida de audición. La eversión frecuente de los párpados inferiores (ectropión) provoca molestias oculares.
La naturaleza antiestética de la ictiosis tiene repercusiones psicológicas. La mirada de los demás suele ser hiriente, debido a los comentarios a veces desagradables. Esto conduce a un sentimiento de exclusión y baja autoestima. Cada acto de la vida diaria es complicado.
Tratamiento
Hasta la fecha, no existe un tratamiento médico capaz de curar la ictiosis. Las terapias de reemplazo y las terapias génicas aún están en el ámbito de la investigación.
En función del contexto familiar, en caso de embarazo, puede ser interesante realizar un diagnóstico prenatal. Existen tratamientos sintomáticos que pueden mejorar la comodidad del paciente.
Apoyo psicológico de la cura.
Además, la cura también es un momento especial para conocer a otros pacientes, beneficiarse del apoyo psicológico, los ejercicios de relajación y los consejos de maquillaje para recuperar la autoestima minada por la mirada de los demás.
